[Patients with single ventricle after the Fontan operation - a new challenge for the cardiologists].

WSTĘP W krajach, gdzie kardiologia i kardiochirurgia dziecięca rozwijają się zgodnie z aktualnymi trendami światowymi, rośnie populacja młodzieży i osób dorosłych z pojedynczą komorą serca po operacji Fontana. Opieka nad pacjentami po operacji Fontana stanowi nowe i niezwykle trudne wyzwanie dla kardiologów. Wprowadzenie i rozwój strategii postępowania u dzieci z pojedynczą komorą jest jednym z największych osiągnięć w kardiochirurgii i kardiologii dziecięcej w ostatnim 40-leciu [1, 2]. Jeszcze 40 lat temu wada serca o typie pojedynczej komory była letalna. Dziś prawdopodobieństwo przeżycia dziecka z pojedynczą komorą jest bardzo wysokie. Chirurgiczne połączenie żył systemowych z układem tętnic płucnych z pominięciem prawej komory stanowi operację ratującą życie u wielu dzieci ze złożynymi wadami serca o typie pojedynczej komory. Metody i techniki operacji Fontana w ciągu ostatnich lat przeszły wiele modyfikacji, co przyczyniło się do zmniejszenia śmiertelności i ograniczenia liczby powikłań. W przeszłości operację Fontana wykonywano jednoetapowo, łącząc prawy przedsionek bezpośrednio lub przy użyciu protezy naczyniowej z tętnicą płucną [1, 2]. Jednak, ze względu na wysoką śmiertelność i znaczną liczbę powikłań, wkrótce odstąpiono od tej metody. Obecnie operację Fontana wykonuje się w dwóch etapach. W czasie pierwszego etapu kieruje się do układu płucnego tylko spływ z żyły głównej górnej (dwukierunkowe zespolenie Glenna lub hemi-Fontana) [3, 4]. Podział na dwa etapy umożliwił stopniową adaptację komory do zmienionych warunków hemodynamicznych [3]. Dzięki badaniom doświadczalnym, a szczególnie opracowaniu matematycznego modelu przepływu płynów, zmodyfikowano drugi etap operacji Fontana [5]. Obecnie, w zależności od preferencji ośrodka, wykonuje się dwa rodzaje operacji Fontana. W metodzie zewnątrzsercowej spływ krwi z żyły głównej dolnej kieruje się do tętnicy płucnej za pomocą, biegnącej poza sercem, protezy naczyniowej [6]. W alternatywnej metodzie krew z żyły głównej dolnej przepływa do układu płucnego, wytworzonym chirurgicznie wewnątrzprzedsionkowym tunelem. Podstawową korzyścią tych modyfikacji jest minimalna utrata energii na drodze przepływu krwi z żył systemowych do tętnic płucnych [5]. Celem operacji Fontana jest całkowite oddzielenie krążenia płucnego od systemowego poprzez połączenie głównych żył systemowych z układem tętnicy płucnej i zapewnienie optymalnego przepływu płucnego i rzutu serca. Operacja Fontana umożliwia również odciążenie pojedynczej komory i prawidłowe utlenowanie organizmu. Obserwacja dorastających pacjentów z pojedynczą komorą po operacji Fontana pokazuje jednak, że nie jest to rozwiązanie optymalne. U wielu pacjentów, w miarę wzrostu, nawet po „idealnej” operacji Fontana dochodzi do różnych powikłań lub zgonu.